揭示全身性硬化癥致死的原因

密歇根州醫學部硬皮病項目主任MBines Dinesh Khanna表示，肺纖維化是全身性硬化癥患者死亡的主要原因，其流行率呈上升趨勢，而無法穩定或逆轉損傷。

全身性硬化癥是一種與炎癥和纖維化或疤-痕相關的自身免疫疾病，會影響包括皮膚，心臟，腎臟和肺在內的器官。

這種形式的硬皮病，即皮膚的緊致和增厚，是一種進行性孤兒疾病，影響約80,000美國人，并且沒有明確的發病機制或FDA批準的治療選擇，從而使一部分受影響的患者發展成嚴重疤-痕，以至于需要器官-移植。

他說：“這就是為什么我著手鑒定生物標記物的原因，以幫助鑒定罹患這種進行性疾病的較高風險的患者。這一發現對于新型療法的成功臨床開發至關重要。"

Khanna與Genentech的科學家Thiru Ramalingam，MBBS博士建立了合作關系，該科學家在與纖維化相關的生物標志物方面擁有專-業知識。他們利用Khanna的臨床專-業知識和密歇根大學的豐富數據庫以及Ramalingam的實驗室，共同研究了系統性硬化癥和相關性肺病(Ssc-ILD)患者自身抗體，髓樣細胞活化與肺纖維化進展之間的潛在聯-系，這些個體因素確實共同促進和促進肺纖維化。

該研究發表在《細胞報告醫學》(Cell Reports Medicine)上，發現一種蛋白質骨橋蛋白可能是引發肺部瘢痕形成的原因。該發現是通過評估三個系統性硬化癥患者及其免疫系統的隊列得出的。

拉瑪林厄姆說：“當巨噬細胞被免疫復合物激活時，我們發現它會分泌一種叫做骨橋蛋白的蛋白質，這種蛋白質以前與纖維化有關。"“通過在體外建立體外培養物來模擬固定在SSc-ILD患者肺組織中的免疫復合物，證實了這種蛋白質的高水平。"

Khanna解釋說：“硬皮病是一種自身免疫性疾病，這意味著免疫系統是由人體長期觸發的。"“免疫系統認為有一種微生物來自人體外部，并攻擊自身抗原蛋白，這種蛋白在患有自身免疫性疾病的人中很常見。這種相互作用產生了免疫復合物。"

這些免疫復合物是巨噬細胞的活化劑，巨噬細胞是免疫系統中負責對抗“入侵者"的細胞。